За ініціативою Всесвітньої організації охорони здоров’я та Всесвітньої федерації гемофілії щороку 17 квітня відзначається Всесвітній день боротьби з гемофілією. Ця дата — знак поваги до засновника Всесвітньої федерації гемофілії Френка Шнайбеля, який народився в цей день. Метою започаткування й проведення заходу є привернення уваги світової громадськості, політиків, чиновників у сфері охорони здоров’я і рядового медичного персоналу до проблем, з якими щодня стикаються хворі на гемофілію, підвищення їх обізнаності про це спадкове захворювання, пов’язане з порушенням процесу згортання крові.

16 квітня у прес-центрі інформаційного агентства «Інтерфакс-Україна» відбулася прес-конференція «Міжнародний день гемофілії: через відсутність препаратів триває інфікування, діти з гемофілією стають інвалідами», у якій взяли участь Олександр Шміло, голова правління громадської організації інвалідів «Всеукраїнське товариство гемофілії», та Віктор Сердюк, президент Всеукраїнської ради захисту прав і безпеки пацієнтів.

Існують 2 типи гемофілії, що зумовлені різними молекулярними дефектами. У пацієнтів з гемофілією А відсутній, знижений або порушений синтез фактора згортання VIII, а у пацієнтів з гемофілією В (хвороба Крістмаса) аналогічні порушення стосуються фактора згортання IX. Поширеність гемофілії А — 1 на 10 тис. чоловічого населення, гемофілії В — 1 на 30–50 тис. За даними ВООЗ, у всьому світі нараховується близько 350 тис. хворих на цю патологію.

Клінічна картина обох типів гемофілії практично однакова. Вона характеризується тривалою, повторною та відстроченою кровотечею різної локалізації. Найбільш типовими є крововиливи в суглоби та м’язи. Якщо не проводити своєчасне та ефективне лікування, дані кровотечі призводять до прогресуючих змін у суглобах та м’язової атрофії, що в кінцевому результаті спричиняє інвалідність

Середня тривалість життя хворого становить 25 років, але в разі адекватної медичної допомоги вона не відрізняється від здорових осіб. У розвинених країнах своєчасна замісна терапія дає позитивний ефект, проте, на жаль, це не стосується України. Представники громадських організацій б’ють на сполох через відсутність забезпечення факторами згортання крові як дорослих, так і дітей з гемофілією.

Як наголосив Олександр Шміло, у Європі, США, Канаді та інших розвинених країнах гемофілія вже є не медичною проблемою. Ті діти, які отримують повноцінне профілактичне лікування, не мають жодних порушень, є фактично здоровими, соціально адаптованими та здатними до активного життя. Залишається соціальна проблема через високу вартість терапії, проте вона набагато менша, ніж витрати держави на підтримку й лікування інвалідів. За відсутності адекватного лікування хворі не можуть здобути повноцінну освіту, працевлаштуватися, створити родину, адже діти з гемофілією стають інвалідами тяжкої форми вже в 14 років.

За всі роки (навіть благополучні) існування незалежної України пацієнти з гемофілією не були повністю забезпечені необхідною терапією. Але сьогодні в лікувальних закладах потрібні препарати взагалі відсутні. Всеукраїнське товариство гемофілії має осередки в переважній більшості регіонів та проводить моніторинг наявності ліків, опитуючи пацієнтів. Їх відповідь — препаратів немає, гематологи тримають декілька флаконів на крайній випадок, але це стосується дитячої гемофілії. Всеукраїнське товариство гемофілії отримує гуманітарну допомогу від зарубіжних партнерів, зокрема, Всесвітньої федерації гемофілії для використання в невідкладних випадках, які трапляються все частіше.

Відповідно до заяви прес-служби МОЗ України станом на 2 квітня 2015 р. регіони України забезпечено препаратами для профілактики дитячої гемофілії мінімум на 1,5 міс. Зокрема, в наявності є більше 12,4 млн од. факторів згортання крові.

Така загрозлива ситуація, з одного боку, склалася через недостатнє державне фінансування, а з іншого — через затримки в проведенні тендерних закупівель МОЗ України. О. Шміло більш детально зупинився на закупівлях ліків для хворих на гемофілію. За його словами, протягом останніх років (включаю­чи й 2014 р.) вони супроводжувалися використанням жорстких корупційних схем. Доповідач безпосередньо входив до складу номенклатурної комісії, намагався довести до відома її членів вимоги міжнародних рекомендації, зокрема, що не треба закуповувати дороговартісні препарати, адже можна придбати такі ж самі якісні й безпечні ліки, але значно дешевше. Незважаючи на це, було закуплено дорогі препарати. На думку О. Шміло, під час проведення процедури закупівель громадськість має відігравати більшу роль. Крім того, в Україні необхідно затвердити сучасні протоколи лікування цього захворювання з урахуванням європейських рекомендацій, також відсутні державні реєстри хворих на гемофілію. Існує проблема доступності ліків, адже, як правило, вони зберігаються в обласних відділеннях гематології.

За інформацією МОЗ України, за останні роки значно збільшився обсяг фінансування препаратів згортання крові (43 млн грн. — у 2011 р., 63 млн грн. — у 2012 р., 118,6 млн грн. — у 2014 р. Зокрема, минулого року за бюджетною програмою КПКВК 2301400 «Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру» на централізовану закупівлю медикаментів для лікування дорослих хворих на гемофілію передбачено кошти в розмірі 63, 6 млн грн., із них на лікування дітей, хворих на гемофілію, — 55 млн грн. Проте не треба забувати, що ці гроші виділялись для закупівлі препаратів ще коли курс був на рівні 8 грн. за долар.

Цього року, як наголосив О. Шміло, точна сума невідома, але для мінімального забезпечення потреб хворих треба 1,2 млрд грн. За попередньою інформацією, тендери мали відбутися в квітні, але є великі сумніви, що ці терміни будуть дотримані. В Україні на диспансерному обліку перебуває 2000 дорослих та 600 дітей з гемофілією. Вони отримують препарати, придбані за державною програмою та за кошти обласних і місцевих бюджетів та які використовуються в лікувальних закладах міста й області для здійснення ургентної допомоги. Про профілактику не йдеться.

Доповідач зазначив, що нині понад 90% хворих на гемофілію інфіковані гепатитом С та В. Це сталося через відсутність рекомбінантних препаратів та застосування замість них кріопреципітату та антигемофільної плазми. Робота вітчизняної служби крові на підставі застарілих нормативів щодо безпеки донорської крові, її невідповідність європейським нормативам призвели до того, що хворі, які в минулому застосовували вищезазначені препарати крові, мали численні ускладнення, серед яких вірусні гепатити та ВІЛ.

За словами Віктора Сердюка, існує глобальна проблема у ставленні влади до питань охорони здоров’я. Фінансування всіх державних програм у 2015 р. (4,098 млрд грн.) може забезпечити потреби тільки 900 тис. хворих українців, у той час як їх наразі близько 1,8 млн.

Яким чином буде розподілено кошти, кому будуть надавати перевагу? У Європейській соціальній хартії (ст. 11 «Право на охорону здоров’я») чітко зазначено, що держава зобов’язується самостійно або у співпраці з громадськими чи приватними організаціями вживати відповідних заходів для того, щоб реалізувати право на здоров’я своїх громадян. Україна має визнати, що не може забезпечити необхідний обсяг лікування за програмами і звернутися за допомогою до громадських об’єднань та бізнесу.

Підводячи підсумки, доповідачі підкреслили, що в питанні лікування цього захворювання наша країна опинилася на рівні 70-х років минулого століття, коли лікарі розводили руками та казали «А що робити? Це ж гемофілія». Але пацієнти сьогодні знають правду — є препарати, які змінюють їх життя. Незрозумілим є байдуже ставлення держави до цих людей, які могли б бути повноцінними членами суспільства.